疾患概要
血液の細胞には、大きく分けて白血球、赤血球、血小板の3つがあり、いずれも骨の中にある骨髄（こつずい）という部分で作られています。
骨髄には、どの血液の細胞にも成長でき、血液のもととなる「造血幹細胞」という細胞があります。白血病は、この造血幹細胞がさまざまな血液細胞になる途中の段階で腫瘍化した、血液のがんです。
病気の進行速度とがん化した細胞の種類によって、「急性骨髄性白血病」「急性リンパ性白血病」「慢性骨髄性白血病」「慢性リンパ性白血病」の4つに分類します。この病気は放置すれば致死的になることが多いため、多くの場合、抗がん剤による治療が必要となります。血液の病気なので、手術でがんを摘出するという選択肢はありません。また、白血病細胞は最初から血液にのって全身に広がりますので、早期がんという概念はなく、発症した時点ですべて進行がんとして扱われます。
原因・症状
他の悪性腫瘍と同様、白血病も遺伝子の変異をきっかけに起こります。近年、白血病の原因となるいくつかの遺伝子が明らかになり、そのうちの複数の遺伝子に変異が起こるとで白血病を発症することがわかりました。
遺伝子の変異自体は、老化や化学物質・紫外線の暴露などで起こりますが、白血病の原因となる遺伝子に変異が起こるかはまったくの偶然であり、「何をしたから白血病になった」などと思い悩む必要はありません。また、子孫への遺伝性も今のところ明らかになっていません。
白血病は骨髄の中で激しく腫瘍細胞が増加するため、骨髄からあふれた白血病細胞によって、白血球数が増加します。それ自体に症状はありませんが、骨髄の中では正常な血液の細胞を作れなくなっていきます。正常な白血球が減少すると感染を起こしやすくなり、熱が出たり肺炎になったりします。また、赤血球が減少すると貧血症状が起こり、息切れや立ちくらみがみられます。血小板が減少すると血が止まりにくくなり、あざができたり、鼻血が出たりします。
検査
白血病の細胞は、骨髄と呼ばれる骨の中で増えています。治療前の診断や治療の効果判定をするためには、この骨髄の検査をすることが重要です。具体的には、ベッドにうつぶせになっていただき、腸骨という腰(骨盤)の骨を鉛筆の芯くらいの太さの針で刺します。
最初に、皮膚の表面と骨の表面にしっかりと局所麻酔をするので、麻酔が効いてしまえば針を刺してもそれほど痛みません。しかし、骨の中までは麻酔ができませんので、骨髄液を抜く瞬間(ほんの数秒)は痛みがあります。この検査を骨髄穿刺（マルクと呼ぶこともあります）といいます。また必要に応じて、中が空洞の針を骨髄に刺し、中に入った組織をそのまま採る骨髄生検という方法も行います。いずれも検査自体は10分程で終了します。その後、30分から1時間程度、止血のために安静にしていただきます。検査の日の夜は、お風呂は控えていただきますが、その他は自由にしていただいて大丈夫です。
治療
慢性白血病の大部分は慢性骨髄性白血病であり、最近では内服の分子標的薬を続けることで、限りなく治癒に近い状態を長く維持することができます。慢性リンパ性白血病は日本人には少ない病気ですが、多くの場合はゆっくり進行するので、外来で症状の進行度に合わせて治療の開始時期を決めます。
これに対して、急性白血病は数日で進行していく緊急性の高い疾患であり、直ちに入院して強力な抗がん剤治療(寛解導入療法)を行うことが必要です。白血病細胞は抗がん剤がよく効くので、80％ぐらいの方で検査上は白血病細胞が検出されない状態（寛解：かんかい）になります。
寛解という言葉には、「治ったように見えるけど、その後再発する」という含みがあります。再発を防ぐために、引き続き抗がん剤治療（地固め療法・維持強化療法）を繰り返します。しかし、成人の白血病では一時寛解になった人の半数以上で再発を経験します。そのためさらに強力な治療として、「同種造血幹細胞移植」が行われることも多いです。
造血幹細胞移植について
同種移植とは、自分以外の人から造血幹細胞を移植することを意味します。
血縁者だけでなく、骨髄バンク・臍帯血バンクに登録したボランティアの方もドナー候補となります。また、今では骨髄だけではなく、末梢血や臍帯血からも移植が可能となり、総称して「造血幹細胞移植」と呼んでいます。移植は白血病に対する最も強力な治療ですが、一方で最も毒性の強い治療でもあり、移植そのものによる死亡も残念ながら数十%起こりえます。それゆえ、移植が適応になるかどうかの判断は慎重に行う必要があります。
移植の効果と毒性は、各個人が2本ずつ保有するHLAというものの適合度に大きく影響され、通常このHLAが合致したドナーから移植をするのが一般的です。兵庫医科大学病院の血液内科では、難治性の血液腫瘍に対する移植治療を研究テーマとして掲げ、日本全国から多くの患者さんが紹介されて来院されています。当科では、移植の治療効果を高めるべく、HLAが半分異なる移植（ハプロ移植）を22例（2020年実績）行っており、さらに両方のHLAが異なる移植や配偶者をドナーとした移植にも取り組んでいます。
また近年では分子標的治療や免疫療法(CAR-T)の進歩が著しく、これらを組み合わせた先進的な治療を行っています。
すべての血液疾患に対して専門的な治療を
血液の病気には、血液のがん（悪性リンパ腫、白血病、多発性骨髄腫等）以外にも、出血した時に血がとまりにくくなる病気（血友病、凝固異常症）や血液の成分をうまく作れなくなる病気（再生不良性貧血等）があります。血液の病気の頻度はそれほど高いものではなく、診断、治療には高い専門性が必要です。当院では、血液の病気それぞれのエキスパートにより、個々の患者さんに適した治療を受けていただくことができます。悪性リンパ腫、急性リンパ性白血病や多発性骨髄腫に対するCAR-T細胞治療など、新しい治療を積極的に取り入れているのも特徴です。また、HIV感染症に関しても中核拠点病院として診療を行っています。
吉原 哲（よしはら さとし）診療部長
